在人的胚胎期,心脏发生于胚盘头端,口咽膜前方的中胚层,即所谓的生心区。其前方为原始横隔。心脏首先形成其外形,然后进行内部分隔。
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在人的胚胎期,心脏发生于胚盘头端,口咽膜前方的中胚层,即所谓的生心区。其前方为原始横隔。心脏首先形成其外形,然后进行内部分隔。
心脏位于胸腔中部偏左下方,在两肺之间。2/3偏左,1/3偏右,心底朝上,心尖朝下,主要由心肌构成,有心房和心室之分。心脏发育有两次较快阶段,即2.5岁以前和青春期性成熟时。新生儿心脏的容积仅20~25毫升,2.5岁时增大至60毫升,7岁约为100~120毫升,以后增长相对缓慢。至青春期又迅速增长,14岁时达130~150毫升。由于心脏的工作负荷不同,故左心明显比右心厚。
先天性心脏病有以下常见症状,但轻症先天性性心脏病可无明显症状。
青紫:青紫是青紫型先天性心脏病(如大血管错位,法乐氏四联症等)的突出表现。可于出生后持续存在,也可于出生后三至四个月逐渐明显,在口唇、指(趾)甲床、鼻尖最明显。而潜伏青紫型心脏病(如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭)平时并无青紫,只是在活动、哭闹、屏气或患肺炎时才出现青紫,晚期发生肺动脉高压和右心衰竭时可出现持续青紫。
心脏杂音:多数先天性心脏病都可听到杂音,这种杂音比较响亮,粗糙,严重者可伴有胸前区震颤。心脏杂音多在就诊时被医生发现。部分正常儿童可有生理性杂音。
体力差:由于心功能差、供血不足和缺氧所致,重症患儿在婴儿期即有喂养困难,吸吮数口就停歇,气促,易呕吐和大量出汗,喜竖抱,年长儿不愿活动,喜蹲踞,活动后易疲劳,阵发性呼吸困难,缺氧严重者常在哺乳、哭闹或大便时突然昏厥,易出现心衰。
易患呼吸道感染:多数先天性心脏病由于肺血增多,平时易反复患呼吸道感染,反复呼吸道感染又进一步导致心功能衰竭,二者常常互为因果,成为先天性心脏病的死亡原因。
发育差:先天性心脏病多有发育迟缓,有青紫者尤其明显,严重者智力发育也可能受影响。
其它症状:先天性心脏病如有左心房扩大或肺动脉压迫喉返神经,则自幼哭声嘶哑、易气促、咳嗽;合并其它畸形,如先天性白内障、唇腭裂和先天愚型等;心室增大可致心前区隆起,胸廓畸形;持续青紫者可伴有杵状指,多在青紫出现后1~2年形成。
胎儿为什么会发生先天性心脏病?有多少原因可以引起先天性心脏病?应该说到目前为止还没有搞清楚。现在已经知道在怀孕的第3-8周是胎儿心脏发育和形成的阶段,这个时期若有任何异常因素影响了心脏的发育,就有可能引起先天性心脏病。
现在已经知道的有以下几个方面:
1、母亲在妊娠早期的感染,特别是病毒感染,可以影响胎儿心脏的发育,引起先天性心脏病,如比较肯定的是母亲在妊娠的头三个月以内患风疹,可以引起胎儿的先天性心脏病,还可伴有其他畸形。母亲孕早期的感冒,特别是伴有发热的感冒,即有病毒血症的感冒,也和先天性心脏病有关。
2、母亲在怀孕早期受外界有害因素的影响,发生染色体的畸变,也可引起先天性心脏病,如21—三体综合征时常伴有室间隔缺损。
3、遗传因素,有人观察到,某些先天性心脏病病人的家庭中,先天性心脏病儿的再出现率明显地比没有先天性心脏病的家庭多,因此考虑到和遗传因素有关系。
4、其他,还有母亲孕期的用药,母亲孕期的疾病等,都与先天性心脏病的发生有关,此外还有一些原因尚不清楚。
先天性心脏病是儿童常见的先天畸形之一,是胎儿时期心脏、血管发育异常所致,发病率为7‰至8‰,严重畸形病儿出生后数周或数月即死亡。本世纪50年代以来,随着医疗技术的迅速发展,多数患儿经过内外科治疗,可较健康地成长,因而应尽早诊断,明确类型,合理治疗,不失手术时机,争取最好疗效。在各类先天性心脏病以室隔缺损,动脉导管未闭、发乐四联症及房隔缺损最多见。在胎儿心脏发育阶段,任何影响心脏胚胎发育的因素均可造成心脏先天畸形。
主要有以下三方面:
(1)外界说环境因素:较重要的为宫内感染,如风疹、流行性感冒、腮腺炎等。大量接触放射线、高龄孕妇以及吸烟饮酒等均可引起先天性心脏病。
(2)遗传因素。
(3)营养因素。
虽然引起先天性心脏病的病因尚不很明确,但加强孕期保健,特别是妊娠早期积极预防风疹、流行性感冒等病毒性疾病,以及避免与发病有关的一切因素,对预防先天性心脏病具有积极意义。
先天性心脏病的诊断应依据以下几方面来考虑:
病史:注意孕早期3个月有无病毒感染、放射线接触及服用影响胎儿发育的药物,如果在3岁以前发现幼儿心脏病,则以先天畸形可能性大;婴幼儿期反复出现心力衰竭者,提示先天性心脏病可能,活动或哭吵后出现青紫是先天心脏病的重要症状。
临床表现:因畸形的复染程度和年龄等而各不相同,新生儿和婴幼儿因紫绀或心脏衰竭而引人注意,幼儿及年长儿则可能因生长迟缓及易疲乏而体检时发现。可出现脸色苍白、肢冷、活动后气促、烦躁、声嘶,严重者可发生心力衰竭、呼吸困难而发绀或昏厥。
体格检查:轻型患儿一般外观正常,较重者比正常幼儿差,智能发育会受到一定程度影响,肝脾会有增大。
特殊检查:如X光片、心电图、超声心动图、心血管造影等,对诊断非常重要。
先心病易并发肺部感染、感染性心内膜炎或血栓等。
处理要点为:早期诊断和彻底治疗感染及并发症,可用药物控制动脉导管的开闭,如前列腺素等。对主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄等病症可用球囊导管扩张治疗。婴幼儿时期频发心力衰竭或反复感染者,宜提早手术。随着幼儿心血管外科技术的进展,许多先天性心脏病都有早期手术的条件。
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