子宫内膜间质肉瘤来源于子宫内膜间质细胞肿瘤。根据肿瘤的组织学和临床特征将其分为低度恶性子宫内膜间质肉瘤和高度恶性子宫内膜间质肉瘤。前者病情发展缓慢,预后较好。后者病情发展快,易侵袭和转移,预后差。
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子宫内膜间质肉瘤是来源于子宫内膜间质细胞的肿瘤。根据肿瘤的组织学和临床特征将其分为两类,即低度恶性子宫内膜间质肉瘤和高度恶性子宫内膜间质肉瘤。
低度恶性子宫内膜间质肉瘤,以前曾称淋巴管内间质异位症、淋巴管内间质肌病等,约占80%,病情发展缓慢,预后较好。高度恶性子宫内膜间质肉瘤恶性程度高,病情发展快,易侵袭和转移,预后差。两者的病理特征也不相同。
高度恶性子宫内膜间质肉瘤大多数发生在绝经后,好发年龄在55岁左右(一般为30-75岁),一半以上为绝经后妇女。低度恶性子宫内膜间质肉瘤发病年龄较高度恶性子宫内膜间质肉瘤年轻,约40-50 岁,多为绝经前妇女。但在生育年龄和儿童都可发生,占生殖道恶性肿瘤的0.2%。最常见的症状是不规则阴道流血、月经增多和阴道排液、贫血,下腹痛等。
起源于子宫颈内膜的间质细胞,目前病因、机制尚不明确。
一般认为,高度恶性子宫内膜间质肉瘤多数来自子宫内膜间质;低Tulaoshi.Com度恶性子宫内膜间质肉瘤只是沿扩张的淋巴管或血管生长,其仍起源于内膜的间质细胞。
1、不规则阴道流血、月经增多、阴道排液、贫血,下腹痛等。
2、子宫增大,早期的盆腔检查所见与子宫壁间肌瘤相似。
3、从宫颈口或阴道内发现软脆、易出血的息肉样肿物。
4、肿物破溃合并感染,可有极臭的阴道分泌物。
1、镜检
(1)子宫内膜腺体分散、减少,甚至腺体完全消失。
(2)瘤细胞均匀密集,呈梭形、圆形或多角形,核大,少见瘤巨细胞,核分裂象多,胞浆多少不定,在少见情况下Tulaoshi.Com颇似蜕膜样细胞,可出现腺样分化。
(3)肉瘤细胞异型性不一,异形性小,瘤细胞浸润性生长及核分裂象是诊断肉瘤的主要依据。瘤细胞异型性大时,可出现畸形核、巨核及多核,做嗜银染色时,每个瘤细胞均在嗜银纤维内。
(4)瘤细胞胞浆像早期增生期子宫内膜间质细胞。
2、术前诊刮
对子宫内膜间质肉瘤有一定价值,但其息肉样病变基底部宽,诊刮有一定的局限性。
3、肿瘤标志物检查
(1)彩色多普勒测定:检测子宫及肿物的血流信号及血流阻力。低阻血流者,要高度怀疑子宫肉瘤。
(2)B超检查:子宫明显增大,瘤体边界不规则,与肌层分界不清,其回声为均匀的低回声,或呈网格状蜂窝样强弱不均回声,类似葡萄胎。
1、手术治疗
对于已经诊断为子宫肉瘤的患者,应该考虑给予及时的手术治疗。
(1)低度恶性内膜间质肉瘤:肿瘤为性激素依赖性肿瘤,分泌的性激素可能刺激隐匿的肿瘤生长。且易向宫旁及附件、宫颈浸润。应行全子宫及双附件切除术,不宜保留卵巢。即使发生广泛转移,仍应将病灶尽可能切净。肺转移患者行肺叶切除术。
(2)高度恶性子宫内膜间质肉瘤:术后易复发。对晚期患者,可做姑息性手术,以缓解症状,术后辅助放疗和化疗。
2、化疗
(1)低度恶性子宫内膜间质肉瘤:用以顺铂(DDP)或异环磷酰胺每3周1次为主的方案。
(2)高度恶性子宫内膜间质肉瘤:用IAP方案(异环磷酰胺+ADM+顺铂)。
3、放疗
适应证:术后有残存病灶者、Ⅰ期以上患者、高度恶性子宫内膜间质肉瘤。
(1)术后体外照射:需根据术后残瘤及转移灶的情况制定治疗方案,术后体外照射的设野与术后预防性盆腔照射大致相同。当病变范围超出盆腔范围时,可再在上腹部增设一野,照射野面积根据病变范围划定,对肝、肾部位需要挡铅遮盖。如肺部转移灶范围较小时,可以对肺部转移灶设野行体外照射。
(2)腔内放射:术前采用遥控后装腔内放疗。
(本文来源于图老师网站,更多请访问http://www.tulaoshi.com)4、孕激素类药物治疗
适应证:孕激素受体、雌激素受体阳性患者。
注意事项:应长期应用,一般主张1年以上。
常用药物:
(1)醋酸甲地孕酮。口服,长期维持。
(2)甲羟孕酮。口服,长期维持。
(3)己酸羟孕酮。肌注,或改上述口服药长期维持。
对孕激素受体阴性者,先应用他莫昔芬,增加肿瘤对孕激素类药物的敏感性,然后再应用甲羟孕酮(MPA)或MA。
低度恶性子宫内膜间质肉瘤的宫旁血管内瘤栓及肺转移尤为多见,其次为局部浸润和淋巴转移,高度恶性子宫内膜间质肉瘤局部侵袭性强,常有肌层浸润及破坏性生长。
(本文来源于图老师网站,更多请访问http://www.tulaoshi.com)(www.tulaoshi.com)内膜间质肉瘤恶性度相差很大,低度恶性内膜间质肉瘤的恶性程度低,预后较好但复发率高。尽管治疗后复发率较高,但是,由于肿瘤分化好,核异型性小,分裂象少,再次手术切除复发灶仍可获得较好疗效,且肿瘤对放射线中度敏感对孕激素治疗及化疗均有效,复发患者经综合治疗后仍有可能获得长期生存。高度恶性内膜间质肉瘤易出血坏死及易复发,预后很差。
由于子宫内膜间质肉瘤的发病原因并不十分明确,一般于内膜间质病变有关。预防子宫内膜间质肉瘤,女性需要定期体检、早期诊断,若确诊患病则需早期治疗并做好随访工作。
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