脊柱裂分类

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脊柱裂分类

脊柱裂是指在胚胎发育过程中，椎管闭合不全而引起，为脊椎轴线上的先天畸形，脊柱裂分为几类呢？

脊柱裂及其分类

脊柱裂最常见的形式为棘突及椎板缺如，椎管向背侧开放，以骶尾部多见，颈段次之，其他部位较少。病变可涉及一个或多个椎骨，有的同时发生脊柱弯曲和足部畸形。脊柱裂常与脊髓和脊神经发育异常或其他畸形伴发，少数伴发颅裂。

发病机理

关于发病机理有两种说法。一种说法认为，整个畸形是由于胚胎期原发性水动力学紊乱所致；其二认为病因是胚胎发育时期神经管闭合的失败。后一种假说已得到广泛的承认。在有严重神经管缺陷胎儿的妊娠妇女血清中或羊水中甲胎蛋白 （α-胎蛋白）常异常增高。

脊柱裂的分类

隐性脊柱裂

是脊柱先天畸形中常见的一种。严格来讲系指无神经系受累，如果有脊髓或神经根的畸形，则构成有脊柱裂的脊髓发育不良。但目前一般不管脊髓和神经根受累与否，只要无膨出均沿用此名称。病变常位于下腰段。与脊柱裂相应部位的皮肤及软组织常有色素沉着，毛细血管瘤和毛发生长和皮下脂肪垫等情况，在硬膜外可有纤维带使神经根扭曲，也可有脂肪组织增生或脂肪瘤。在硬膜内亦可形成蛛网膜粘连、囊肿、神经根粘连、脊髓畸形甚至脊髓裂。

囊性脊柱裂

在病理上还可分为两种类型：脊膜膨出和脊髓脊膜膨出。

脊膜膨出

指脊膜从tuLaoShi.com缺损处膨出。囊内不含任何神经组织，表现为波动性肿物。膨出部位可被全层皮肤覆盖，也可覆盖以薄而透光的膜。前者皮下常含脂肪垫。囊内充满脑脊液。囊壁有瘢痕样变化，系由多余的硬脊膜和蛛网膜构成。

脊髓脊膜膨出

系比较严重的一种类型。是累及脊髓、脊神经、脊膜和椎体的畸形。囊内常含有脊髓和神经根。其受累程度变异很大，有的仅系神经根，有的脊髓，神经根一并膨出且与囊壁粘连。

所以在怀孕期间妈妈需要按期做产检，这样可以预防小儿先天性畸形。

脊柱裂的诊断和治疗

脊柱裂是一种先天性畸形病症，它分为多种，如何诊断宝宝是否是脊柱裂呢？确诊的脊柱裂宝宝如何治疗呢？

隐性脊柱裂

脊柱X射线平片可明确诊断。无症状者常在体检或因其他疾患而拍脊柱 X射线片时发现。神经系症状严重者，则需行脊髓造影、CT或磁共振检查以了解椎管内的情况，以便于及时处理。

脊柱裂无症状者毋需治疗。神经系症状轻微且已稳定者可对症治疗。神经系症状及体征随年龄增长而加重或脊髓造影等检查有阳性发现者，应手术治疗。手术治疗的目的是切除牵扯神经组织的纤维带。若术中发现椎管内其他合并病变则可行相应处理。

囊性脊柱裂

在临床上囊性病变显而易见，诊断并不困难。病变一般发生于脊柱背面的中线部位。以腰骶部最多见，颈、胸少见，偶有多发者。严格地讲，脊膜膨出不应存在神经系症征。然而，对患儿进行仔细的神经系检查后，大约有40％患儿神经系统异常。薄壁的脊膜膨出较多伴有神经系统异常并常伴脑积水，而覆以正常皮肤者则较少有神经系统异常，即使有亦不严重。高颈部病损常合并脑积水。脊髓脊膜膨出常见截瘫和括约肌功能障碍。可有麻痹性先天性髋关节脱位。常合并严重的感觉缺失和营养不良性溃疡。其症征的严重程度并不决定囊的大小，而取决于膨出的部位，囊内神经组织的内容及畸形的程度。脑积水约占脊髓脊膜膨出的73％。CT扫描及磁共振是检查脑积水程度的无创性检查。但尚须与骶尾部畸胎瘤、脂肪瘤、皮样囊肿甚至脓肿相鉴别。个别亦有与畸胎瘤并存者。

血友病治疗和保健

说起血友病很多人是谈之色变，因为血友病人一旦受到伤害流血就有可能会因失血过多而死亡。

血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，由于凝血因子（Ⅷ和Ⅸ因子）的缺乏，凝血酶的形成延迟，使得血管损伤部位形成的血小板血栓无法变坚固，不能形成纤维蛋白块而导致出血不止。

各型血友病的共同特点

血友病为X连锁隐性遗传，女性传递，男性发病。约60%～80%患者有阳性家族史，即家族中母系男性（如舅父、姨表兄弟等）及同胞兄弟中有血友病患者。

出血不止是本病的主要症状，大多在两岁以内发病。所有患者均有轻微外伤（如针刺、拔牙、皮肤外伤及小手术）后出血不止的倾向。

重度患者（Ⅷ和Ⅸ因子不到正常人的1%）可在新生儿期即发病，表现自发性出血（如反复鼻出血、牙龈出血）或受到轻伤立即出血，包括皮下淤点或淤斑，深部肌肉血肿，反复性膝、踝、腕关节出血等；中度患者（Ⅷ和Ⅸ因子为正常人的1%～5%）通常要遇到中等程度的创伤才会出血不止；轻微患者则要有相当严重的创伤才会出血不止，不会有自发性出血，可能需要好几年才能诊断出。

实验室检查报告：出血时间、血小板计数均正常，凝血时间延长，血浆凝血因子活动度降低。

给予输血治疗或补足凝血因子后可获得迅速、满意的止血效果。

血友病的治疗和保健

血友病属于终生性疾病，目前尚无根治疗法。但早期补充Ⅷ和Ⅸ因子是最好的保护措施。对该病患者来说，家庭护理尤其重要。自幼养成安静的生活和学习习惯，限制患者活动范围和活动强度以避免外伤。平时注意口腔卫生，定期做口腔检查。生病后治疗时应尽量减少静脉抽血和肌肉注射，必要时可用细小针头肌肉注射，并局部压迫至少5分钟。

如因患外科疾病需做手术治疗，应在术前、术中和术后输血或补充所缺乏的凝血因子。若感冒发烧，禁服阿司匹林和吲哚美辛（消炎痛）等药。皮肤表面割切伤、鼻出血或牙龈出血时，可局部压迫或冷敷止血，也可用云南白药或肾上腺素外敷伤口。对大关节腔出血者宜用冷敷，并加压包扎。遇大出血时须及时送医院抢救。

平时要注意避免血友病受到伤害，如遇到出血情况应尽快送至医院进行处理。tulaoshi.com