小儿：“我也要护肾吗？”

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有关小儿地中海贫血的常识

地贫患儿输血除铁都不能耽误

输血除铁仍是目前治疗β型重型地贫的主流方法，移植虽可根治但有死亡风险。

地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血，临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。众所周知，地中海贫血以地中海沿岸国家和东南亚各国多见，我国以广东、广西、海南等省区发病率较高。地贫已成为广东、广西出生缺陷头号疾病，其中的重型β型地贫给个人、家庭、社会带来严重危害。日前，“2008国际地中海贫血症会议”在新加坡举行，记者采访了与会专家、来自我国地贫重镇——广东、广西的多位小儿科、血液科专家，他们就预防、治疗展开了深入探讨。

造血干细胞移植相关死亡率在10%左右

“广东出生的β型地贫基因携带谱在人群中约有2.8%左右，跟香港的数据差不多；α型地贫基因携带谱大约占8%，两者加起来约占总体人群的11%。实际上，大量涌进的外地人口已经拉低了比例。”南方医院儿科李春富主任介绍，如果算绝对量，广东正在以每年新增300个重型β型发病儿童、笼统新增几千例地贫患儿的速度增加。“两广的出生缺陷率肯定是远远高于全国平均水平的。”

李春富介绍，轻型地贫患者往往无症状或仅表现为轻度贫血，大多能存活至老年，所以他们患此病常常被忽略，而最容易被发现，也是危害最大的则是β型重型地贫患者。据介绍，β型地贫重型患儿往往出生时无症状，3~12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白、肝脾大、发育不良、常有轻度黄疸，症状随年龄增长而逐渐明显。“孩子的长相会发生显著变化，这也是为什么很多地贫的孩子一走进诊室就能被医生第一时间识别的原因，因为他们由于骨髓代偿性增生等，从而导致头颅变大、额部隆起、颧骨高耸、鼻梁塌陷，两眼之间的距离也会比正常人增宽，形成地中海贫血症所特有的样貌。”他表示。

相较重型患儿而言，患中间型地贫的儿童则临床表现没有那么明显，孩子通常在两岁后才会脸色苍白，血红蛋白通常有波动，孩子表现为体质较差，感冒次数逐渐增多、持续时间逐渐延长等。长时间的贫血后，中间型地中海贫血患者常会出现肝脾肿大，脸部变形，发育迟缓。

李春富告诉记者，α型地贫患儿中的重型往往是死胎或生出来就马上死亡，而静止型、轻型基本不用管，因为不会对个人和社会造成很大危害；无论α型还是β型地贫患儿，如果属于中间型，则都需要采取恰当的治疗方法进行医治。而对社会危害最大的β型重型地贫患儿则面临必须选择移植或终生保守治疗。

“就造血干细胞移植而言，感染、出血等引发的移植相关死亡率在10%左右，非血缘移植的成功率低于同胞移植。非血缘移植的术后一年以上生存率在70%左右，同胞移植则生存率在80%左右。”李春富主任表示，移植的好处在于可以根治。

新生宝宝缺糖的症状与治疗

新生宝宝缺糖的症状与治疗

新生儿低血糖发病越早，血中葡萄糖数值越低，存在时间越长，越易造成智力低下、脑瘫等中枢神经系统的永久性损害。如果延误诊断，治疗不及时，也可导致死亡。新生儿低血糖最多见于患糖尿病的母亲所生的小儿。因为小儿在出生前一直处在母亲体内血糖较高的环境中，以致胰岛细胞代偿性增生。出生后，小儿体内胰岛素仍处于亢进状态，故于生后数小时内，小儿血糖急剧下降。另外早产儿、双胎、体重极低的新生儿肝脏内肝糖原贮存量都较少，如不提前喂奶，易发生低血糖。患重病的小儿葡萄糖消耗增加，易致低血糖。此外有些遗传性疾病也可引起低血糖。

新生儿低血糖症状多在出生后24—72小时出现，患糖尿病的母亲所生小儿在生后几小时即可出现低血糖症状。开始患儿出现面色苍白、出汗较多、软弱无力、哭吵要吃奶等。如低血糖不能及时纠正，可出现嗜睡、抽搐、昏迷、呼吸增快、呼吸暂时停止等严重表现。

因为新生儿低血糖存在时间越长，越易影响小儿智力，所以母亲要尽早给小儿喂奶，不能吃奶者要静脉补充葡萄糖，防止发生低血糖。对患糖尿病的母(www.tulaoshi.com)亲所生小儿及双胎、早产、体重极低、患重病的小儿要定时查血中葡萄糖数值，如果血糖低于2.24mmol／L，不等出现症状就要开始治疗，可以喂食葡萄糖。出现症状时，应静脉补充葡萄糖直至血糖稳定在2.24mmol／L以上。

察言观色新生儿黄疸不见了

刚出生的婴儿很容易出现黄疸的现象，有时侯宝宝在出院前就有黄疸升高，有时是回家几天以后才出现。所以妈妈需要细心观察，一旦发生不正常的黄疸，就必须回医院检查。

黄疸是新生儿最常见的疾病之一，分为生理性黄疸与病理性黄疸，如果是生理性黄疸，妈妈就不需要担心，因为是正常现象。但如果发现超过了生理性的范围，就必须注意是不是有其他的病变，所以妈妈要特别注意宝宝回家后的肤色变化。

专家认为，黄疸一般分为生理性黄疸与病理性黄疸，只要超出生理性黄疸的范围就称为病理性黄疸。

一、生理性黄疸

通常新生儿在出生两天后，就可以用肉眼看出皮肤有点黄，在3～5天到达高峰，7～10天多半就会消失，这时黄疸指数(血清胆红素值)一般不超过15mg/dL就属正常范围。

二、病理性黄疸

病理性黄疸的原因很多，足月儿跟早产儿的标准不尽相同，妈妈只要发现以下情况就要送医院观察了：

1.新生儿在出生24小时之内就发现黄疸，是“早发性黄疸”。

2.黄疸指数一下子升太高，一天增加5mg/dL以上，这种情况比较常见的是溶血型黄疸(妈妈和宝宝的血型不合)。

3.黄疸指数升得太高，有15mg/dL。

4.持续的时间太长，一般生理性黄疸持续的时间是7～10天，如果超过两个星期就要注意了。

病理性黄疸的原因Reasons

黄疸不必中断哺乳

如果经过种种检验证实，是因为喂母乳引起黄疸的话，也不必中断母乳的哺喂，除非指数高到需要换血的地步，可暂时停止哺喂母乳两天，等黄疸消退后再重新喂母乳。

黄疸是由于体内胆红素浓度升高而引起的。因为新生儿不需要那么多的红血球。红血球被破坏的代谢产物就是胆红素，如果胆红素太高，即“高胆红素症”，会引起黄疸。一般胆红素分为直接型与间接型，直接型的胆红素主要是肝脏胆道的问题；间接型的黄疸是由于红血球破坏过多，使胆红素太高，这可能会造成脑部核黄疸，所以都需注意。

1.红血球破坏过多

红血球破坏过多，这多半是间接型的高胆红素造成，它可以自由进出脑部，一旦脑部发育不成熟、本身有先天疾病或早产，就更容易造成伤害，因为黄疸主要就怕对脑部造成伤害。黄疸太高会造成脑部产生核黄疸，导致脑部神经发展障碍，甚至会死亡。但如果胆红素指数不高就可能没有问题。

黄疸也可能由于在妈妈怀孕的时侯，抗体由胎盘传到宝宝身上，宝宝就可能会造成溶血问题(妈妈与宝宝的血型不合)，大部分O型血型的妈妈生A型血型或B型血型的宝宝比较容易发生，因为妈妈体内有抗A、抗B的抗体，但专家强调，这不代表O型血型妈妈生的孩子一定会有问题。而蚕豆症的孩子由于红血球酵素的缺乏，在某些状态下红血球很容易被破坏，而造成溶血，或者本身先天血球构造不良的宝宝也可能造成溶血性的黄疸。

2.肝脏代谢减少

新生儿的肝脏功能还没发育完全，胆红素经肝脏排泄出来，代谢来不及也会造成黄疸。如果宝宝因为感染造成肝脏功能有问题，或者肝、胆道有先天性异常也会导致黄疸升高。

3.混合型

当然也有可能以上两者原因均有，这需要由医生来判断比较好。

4.喂母乳造成

许多人会认为喂母乳与黄疸有关，其实并不尽然，专家认为要把其他造成黄疸原因都排除，才能说是因为母奶造成黄疸。由于前1个星期的黄疸，有可能是因为喂食不足所导致脱水，这时如果指数小于20mg/dL就没有问题，因为至今还没有因母乳性黄疸产生脑病变报告的文献，所以一般不用终止母乳喂食，但如果超过20mg/dL，可以暂时停止喂母乳，用婴儿奶粉辅助。如果在48小时之内黄疸改善再重新喂食母乳，胆红素可能会稍微回升2～4 mg/dL，对宝宝不会有影响。母乳所产生的黄疸，大约会在1～3个月内完全消失。

黄疸的治疗Tkeatment

往往生产完的妈妈已经可以出院了，而宝宝却不能出院，必须要照光治疗，为什么照光能够治疗黄疸呢？因为宝宝身体中来不及处理的胆红素，经过血液循环到达皮肤，通过照光，能让体内的胆红素转换成其他物质，使得体内不断堆积的胆红素找到另一个出口，黄疸的症状就能改善。

照光是为了降低胆红素的堆积，对肝功能并没有影响，等到宝宝的肝脏成熟后，能够自己处理胆红素时，才算达到正常状态。但是照光后仍无法改善的宝宝，必须以换血来治疗。而如果黄疸是由于胆道闭锁所形成的，就需要用手术治疗了，严重的话，会有生命危险。

所以就算照完光后宝宝可以回家了，妈妈还是要仔细观察宝宝有无任何黄疸的变化，只要持续不退，或又黄起来了，一定要立即送医院。

黄疸儿的照顾

由于只要超过生理性黄疸的范围就是病理性黄疸，因此出院后对宝宝的观察非常重要。首先妈妈出院前，一定要先了解宝宝的皮肤黄到身体哪个部位，回家后再观察有无任何变化，如果愈来愈黄，黄的部位愈来愈多，就一定有问题，如果黄的部位慢慢消退，就可能不需要担心了。以下是黄疸儿居家照顾须知：

1.仔细观察黄疸变化

黄疸是从头开始黄，从脚开始退，而眼睛是最早黄，最晚退的，所以可以先从眼睛观察起。如果不知如何看，专家建议可以按压身体任何部位，只要按压的皮肤处呈现白色就没有关系，是黄色就要注意了。

2.观察宝宝日常生活

只要觉得宝宝看起来愈来愈黄，精神及胃口都不好，或者体温不稳、嗜睡，容易尖声哭闹等状况，都要去医院检查。

3.注意宝宝大便的颜色

要注意宝宝大便的颜色，如果是肝脏胆道发生问题，大便会变白，但不是突然变白，而是愈来愈淡，如果再加上身体突然又黄起来，就必须带给医生看。这是因为在正常的情况下，肝脏处理好的胆红素会由胆管到肠道后排泄，粪便因此带有颜色，但当胆道闭锁，胆红素堆积在肝脏无法排出，则会造成肝脏受损，这时必须在宝宝两个月内时进行手术，才使胆道畅通或另外造新的胆道来改善。

4.家里不要太暗

宝宝出院回家之后，尽量不要让家里太暗，窗帘不要都拉得太严实，白天宝宝接近窗户旁边的自然光，电灯开不开都没关系，不会有什么影响。如果在医院时，宝宝黄疸指数超过15mg/dL，医院会照光，让胆红素由于光化的反应，而使结构改变，变成不会伤害到脑部的结构而代谢(要有固定的波长才有效)。回家后继续要照自然光的原因是，自然光里任何波长都有，照光或多或少会有些帮助。而且家中太暗对宝宝吸收维他命D有影响，但不要让宝宝直接晒到太阳，怕会晒伤，而且也怕紫外线带来伤害。

5.勤喂母乳

如果证明是因为喂食不足所产生的黄疸，妈妈必须要勤喂食物，因为乳汁分泌是正常的生理反应，勤吸才会刺激分泌乳激素，分泌的乳汁才会愈多，千万不要以为宝宝吃不够或因持续黄疸，就用水或糖水补充。

不知道宝宝吃得够不够的妈妈，可以观察尿尿的次数，一天尿6次以上，以及宝宝体重持续增加，就表示吃的份量足够。但还是要观察宝宝后面的情形变化，如果黄疸退了又升高就绝对有问题，一定要及时去医院检查。

通常在医院时，宝宝若黄疸指数属于生理性黄疸的范围，而且不用照光，就可与妈妈一起出院。新生儿刚开始时体重原本就会有生理性的下降，在正常情况下，7～10天后就会回复到出生时的体重，如果妈妈发现宝宝体重持续下降，身体又有愈来愈黄的趋势，就得送医院观察。不过专家认为，大约有1/4以上病理性黄疸的宝宝是找不到原因的，当然这还是得经过医生检查才行。

照顾黄疸宝宝的秘诀

仔细观察宝宝的日常生活，从肤色、身体状况、大便颜色等，而且平常家中不要太暗，尽量让自然光洒下来。坐月子不一定要暗暗的才行，明亮的空间能让心情更好。

文/林洁欣

指导专家/新生儿科主任医师　方丽容

巨大儿为何会出现低血糖？

凡新生儿出生体重超过4千克，医学’上称为巨大儿。家里增添了一个大胖孩子，全家人都会很高兴，同时也认为孩子长得越大越胖越好养。实际上这种看法只对了一部分，不少胖孩子确实比瘦孩子长得快，也好养，但过胖的婴儿有时也预示着不正常情况的存在，并不好养。

生产巨大儿的原因有哪些?原因有父母身材均高大，母怀孕期间营养过于丰富，过期产儿，生母患有糖尿病或新生儿伴有疾病。

巨大儿体型巨大，出生时容易引起难产，因此，较容易发生产伤、窒息和颅内出血。糖尿病母亲所生的宝宝容易发生低血糖，因为糖尿病母亲血糖高，胎儿从母亲体内得到的糖分亦特别多，由于营养供应充分，胎儿生长较快也较大，但同时由于过高的糖分而刺激胎儿的胰岛细胞增生，产生较多的胰岛素来处理这些过多的糖分。一旦孩子娩出，与母亲关系断绝，糖分的供应就会中断，但宝宝体内的胰岛细胞仍在不断地分泌胰岛素，过多的胰岛素将消耗 掉孩子体内的糖分，因此，孩子会很快出现低血糖。低血糖可使孩子出现精神萎靡、无力、汗多、呼吸困难，甚至抽搐。若巨大儿低血糖严重而又持续时间长，则会引起神经精神方面的后遗症，如智力低下等。有的巨大儿还容易并发低血钙，黄疸或畸形。

对巨大儿应尽量搞清楚发生巨大的原因，采取相应措施，特别要做好出生时的抢救准备和复苏工作。对巨大儿要提早喂养，出生即可喂奶或糖水，以防发生低血糖，以后每2小时喂1次。如有喂养困难，可以静脉滴注5%一10%葡萄糖液，可按每分钟每千克体重2～6毫升计算，静注时需注意静滴葡萄糖的浓度不能过浓，速度不能过快。如已发生低血糖，需立即按低血糖进行治疗，保持巨大孩子的正常血糖水平，以防影响其智力的发育和造成脑组织的损伤。

新生儿疾病tulaoshi筛查

新生儿疾病筛查主要针对发病率较高、早期无明显临床表现但有实验室阳性指标，能够确诊并且可以治疗的疾病。现有十余种疾病可以进行筛查，我们国家目前法定的筛查病种有苯丙酮尿症、先天性甲状腺功能低下及听力障碍，其中前两种是通过足跟血筛查，听力筛查需通过电生理检测。

先天性甲状腺功能低下，也称“呆小病”，是一种先天性内分泌代谢病，发病原因与地方性缺碘有密切关系，但非缺碘地区也有散发患儿，多由甲状腺发育缺陷如甲状腺缺如、异位等引起体内甲状腺激素分泌不足，患儿生长发育迟缓、智力落后，造成“呆小症”的严重后果。该病在全世界均有发病，许多国家都将该病列为法定筛查病种。我国属于该病的高发地区，发病率1：3624。在新生儿期往往无明显临床症状，仅表现为吃奶欠佳、腹胀、便秘，可有脐疝、生理性黄疸延长，不易引起家长注意，或仅因黄疸过重、腹胀便秘就医而忽略此病。随着年龄增长，患儿逐渐出现生长发育迟缓，有舌外伸、目光呆滞、眼距增宽等特殊面容，智力发育、体格发育落后于同龄儿，最终成为矮小畸形的痴呆儿。先天性甲低是一种有特效治疗方法的疾病，使用外源性甲状腺素替代治疗，补充患儿甲状腺素的不足，以满足其生长发育需要。治疗效果的关键是治疗开始的时间，治疗时间越早越好，三个月内开始治疗基本不影响患儿体格及智力发育，超过3个月开始治疗多对智力造成影响。

苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传病，父母双方均为携带该病致病基因的正常人，孩子四分之一的可能为患儿，我国的发病率为1：11180，济南地区近40万新生儿筛查数据显示济南地区发病率为1：7380。苯丙酮尿症是由于患儿体内缺乏一种酶，代谢不了正常饮食中的一种氨基酸——苯丙氨酸，其异常代谢产物损害大脑导致患儿出现一系列症状。该病早期无特异临床表现，可有呕吐、喂养困难，湿疹，易激惹，尿有特殊臭味，渐渐毛发变黄，3-4个月后逐渐表现出智力、运动发育落后，约四分之一患儿有癫痫发作，患儿智力低下越来越明显。该病经新生儿筛查可获早期诊断，给患儿进行长期低苯丙氨酸饮食控制，使患儿体内血苯丙氨酸浓度达到正常范围，患儿可以正常发育，治疗时间越早疗效越好，超过3个月开始治疗将给患儿带来不可逆的大脑损害。

除上述疾病以外，随着医学技术的不断发展，筛查手段不断提高，可以通过一滴血或尿液快速检测出一百多种代谢性疾病。如果孩子出现不明原因的发育迟缓、智力低下应警惕代谢性疾病的发生，尽快带孩子进行该类疾病的筛查。(济南市妇幼保健院专家提供)

新生儿化脓性脑膜炎传染吗

新生儿化脓性脑膜炎传染吗

有些家长对化脓性脑膜炎不了解，担心小宝宝的化脓性脑膜炎会传染别的孩子，他们是把新生儿化脓性脑膜炎与流行性脑脊髓膜炎、流行性乙型脑炎等疾病相混淆了。尽管在临床症状方面这三个疾病有相同之处，但却是完全不同的疾病。

新生儿化脓性脑膜炎是指出生后4周内化脓菌引起的脑膜炎症。主要的感染途径有两个：第一是患病新生儿个体本身在产时吞入或吸入污染的羊水感染；第二是出生后病原菌由呼吸道、脐部、受损皮肤与粘膜、消化道、结合膜等侵入血循环再达脑膜引起感染。新生儿由于体液免疫与细胞免疫都不完善，总体免疫功能差，容易感染，又由于血脑屏障功能不全，细菌易透过血脑屏障引起颅内感染，因此，化脓性脑膜炎是新生儿较为常见的感染性疾病之一。

流行性脑脊髓膜炎(简称流脑)是由脑膜炎双球菌引起的化脓性脑膜炎，冬春季常见急性传染病之一，传染源是带菌者和患者，传播途径为呼吸道侵入，主要易感对象为儿童，6—12月的婴儿为发病高峰。流行性乙型脑炎(简称乙脑)是由乙脑病毒引起的大脑炎，该病由蚊媒传播，夏秋季发病，多见于儿童和老年人。这三个疾病根据流行性资料、临床症状、血象、脑脊液特征及血清学检查可完全明确诊断。流脑及乙脑通过预防注射，可起到好的预防作用。

新生儿靠从母体内得来的抗体IgG，对一些传染病具有免疫力，因此，新生儿期至今未发现流脑与乙脑病例。随着人民群众对健康的重视程度增加与医疗技术水平的不断提高，化脓性脑膜炎经及时适当处理，大多数病儿能痊愈。