神经纤维瘤的治疗与预防

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神经纤维瘤 神经纤维瘤的治疗与预防

　　神经纤维瘤是一种常见的遗传性疾病，同样也是常见的一种良性肿瘤。那患上神经纤维瘤的时候，有哪些早期症状呢?神经纤维瘤又应该如何治疗呢?今天图老师小编就来为大家一一介绍一下。感兴趣的朋友就来看一下吧。

　　神经纤维瘤早期症状

　　神经纤维瘤主要是因为基因缺陷使得神经嵴细胞发育异常所引起的。那患上神经纤维瘤有什么早期症状呢?

　　1.皮肤症状

　　(1)几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮面，好发于躯干非暴露部位;青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春期后>15mm)具有高度诊断价值，全身和腋窝雀斑也是特征之一。

　　(2)大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤，位于中线提示脊髓肿瘤。

　　(3)皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病，主要分布于躯干和面部皮肤，也见于四肢，多呈粉红色，数目不定，可多大数千、大小不等，多为芝麻、绿豆至柑桔大小，质软;软瘤固定或有蒂，触之柔软而有弹性;浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节，可移动，可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常;丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤，常伴皮肤和皮下组织大量增生，引起该区域或肢体弥漫性肥大，称神经纤维瘤性象皮病。

　　2.神经症状

　　患上神经纤维瘤的患者中，大约有百分之五十的患者会出现神经系统症状，并且主要是因为中枢以及周围神经肿瘤压迫所引起的。不过也可能是血管增生以及骨骼畸形所引起的。

　　(1)颅内肿瘤

　　听神经瘤最常见，双侧神经瘤是NFⅡ的主要特征，常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等，视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生，少数病例可有智能减退、记忆障碍及癫痫发作等。

　　(2)椎管内肿瘤

　　脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤，可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出和脊髓空洞症。

　　(3)周围神经肿瘤

　　周围神经均可累及，马尾好发，肿瘤呈串珠状沿神经干分布，如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。

　　3.眼部症状

　　上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可扪及肿块和突眼搏动，裂隙灯光可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节，为错构瘤，也称Lisch结节，可随年龄增大而增多，是NFI特有的表现。眼底可见灰白色肿瘤，视乳头前凸;视神经胶质瘤可致突眼和视力丧失。

　　4.常见的先天性骨发育异常

　　包括脊柱侧突、前突和后凸畸形、颅骨不对称、缺损和凹陷等。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变，如听神经瘤引起内听道扩大，脊神经瘤引起椎间扩大、骨质破坏;长骨、面骨和胸骨过度生长、长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节形成也较常见;肾上腺、心、肺、消化道及纵隔等均可发生肿瘤。

　　神经纤维瘤的治疗

　　患上神经纤维瘤的时候应该怎么治疗呢?治疗神经纤维瘤的方法又有哪些呢?今天图老师小编就来为大家一一介绍一下。

　　一、对策

　　(一)治疗原则

　　争取手术完整切除肿瘤。

神经纤维瘤 神经纤维瘤的治疗与预防（2）

　　(二)术前准备

　　常规术前准备;术前应克分估计术中出血量，备血应充足。

　　(三)治疗方案

　　手术方式应根据肿瘤的部位、大小而定。侵及重要器官的肿瘤或病变范围较大，难以彻底切除时，可选择部分切除，以矫形为主要目的。对于病变范围小而局限的神经纤维瘤，则应完整切除。由于肿瘤组织内血供丰富，术中止血一定要彻底。必要时术前应行选择性动脉栓塞术，以减少术中出血。

　　二、术后观察及处理

　　(一)一般处理

　　1.常规的麻醉苏醒期护理。

　　2.颌面部巨大的神经纤维瘤患者，术中应行预防性气管切开，术后应常加强气道护理，防治呼吸道感染。术后3～5天，可考虑拔管，拔管前应堵管24小时，无呼吸困难后方可拔除。

　　3.局都放置负压引流并密切观察引流物颜色与引流量，根据引流量的变化决定拔引流管的时机，通常为术后1～3天、24小时引流量少于20ml后可拔管。

　　4.合理应用抗生素预防感染，合理使用止血药，防止术后出血。

　　5.密切观察患者术后血象、生化指标的变化，注意维持水电解质的平衡。

　　6.术后常规使用神经营养药物，使用糖皮质激素以减轻术后组织肿胀。

　　7.巨大的神经纤维瘤患者，行血管化组织瓣修复者应按皮瓣修复常规抗凝、抗血栓、抗血管痉挛治疗。注意观察组织瓣的血运情况。

　　神经纤维瘤预防

　　1、神经纤维瘤是常染色体显性疾病，其子女是50%可能发病，故应考虑绝育。

　　2、有家族遗传病史的人们应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大，可能有恶变。要及时去有条件的医院诊治。

　　3、出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压等，需要手术时，必须和医生合作。

　　4、进行遗传咨询，预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。

　　图老师小结：以上就是图老师小编为大家介绍的有关于神经纤维瘤的一些早期症状以及如何治疗神经纤维瘤的一些方法。相信大家看完之后对此也是有所了解了。因此，患上神经纤维瘤的时候一定要及时治疗，这样才能防止病情的恶化，不是吗?