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目录
1、美尼尔综合征的简介 2、美尼尔氏综合症流行病学
3、美尼尔氏综合症的鉴别诊断 4、美尼尔氏综合症的治疗
5、美尼尔氏综合症的中医药治疗 6、美尼尔氏综合症的手术适应症
7、美尼尔氏综合征的食疗 8、美尼尔氏综合症偏方
美尼尔综合征的简介
美尼尔氏综合征是以突发性眩晕、视物旋转、剧烈呕吐、不敢活动,耳鸣、耳聋或眼球震颤为主要临床表现,具有发作性和复发性的特点,即眩晕有明显的发作期和间歇期。病人多数为中年人,患者性别无明显差异,首次发作在50岁以前的病人约占65%,大多数病人单耳患病。
(本文来源于图老师网站,更多请访问http://www.tulaoshi.com)病因
病因是多方面的,一般认为有以下因素。
内耳血液循环障碍
很多证据说明是由于植物神经系统紊乱,引起内耳血管痉挛,造成血管纹血流量下降,内淋巴液分泌减少,中间代谢产物聚集,蜗管内渗透压增高,外淋巴间隙与血管内的液体向内淋巴渗透而形成积液。因梅尼埃病人对内因性或外因性去甲肾上腺素的血压反应力减退,可能是含有α肾上腺素的效应器发生障碍所致,颈椎病影响椎基动脉系统循环亦可诱发本病,情绪激动和劳累过度等往往可作为诱发因素。
先天发育异常
先天性解剖异常如耳发育不良,乙状窦前移,耳蜗导水管闭塞,内淋巴导管狭小或闭塞,内淋巴囊发育很小或缺如,椭圆囊瓣或膜迷路中任一通道发育狭窄或闭锁,均可发生此症。 内分泌紊乱和代谢异常,IWATA 1958年首次提出本症是脑垂体和肾上腺间内分泌失调引起的综合征。醇及类脂质代谢紊乱,血浆渗透压增高,电解质及蛋血成分发生改变,主要表现在血及淋巴液内钾含量失调。因此血液稠度增加,高血脂及低纤维蛋白等,均可诱发本症。此外肾上腺皮层机能减退、甲状腺功能减退,可引起植物神经系统功能紊乱,由此引起内耳血循环障碍,可产生迷路积水。
颅脑外伤
外伤引起颞骨骨折、内耳出血,造成耳蜗导管或前庭导管堵塞,内淋巴循环障碍,而产生积水现象。
内耳免疫反应
Quinke(1893年)曾提出本病与血管神经性水肿有关。Duke(1923年)提出本症与Ⅰ型变态反应直接有关,以食物性过敏原如小麦、牛肉、牛奶、鸡蛋等多见,而吸入性过敏原如花粉、灰尘等则较少。摄入过敏食物或皮内注射过敏食物提取物便可发病,去除某种过敏食物症状即可得到缓解。据Pulec报告162例梅尼埃病中,Ⅰ型变态反应占14%。据动物实验,朴沢二郎用鸡血清和结核菌素注射茎乳孔内致敏后发现,体液免疫介导的第Ⅲ型变态反应(抗体抗原反应)可引起前庭膜通透性增高,血管纹分泌增强,而产生内淋巴积水。内耳局部产生抗体的事实,已为临床界所接受。据研究,自身抗原可能是内耳膜组织血管、耳内基质结构、内淋巴囊和内耳无血管区的Ⅱ型胶原。据Hughes(1983年)报告,自身免疫诱发的梅尼埃病约占10%,而Shea(1982年)报告估计为50%。
其他
慢性扁桃体炎、鼻副窦炎、阑尾炎及胆囊炎等病灶的细菌毒素和病毒感染或梅毒等,均有可能通过中毒、损伤和免疫反应等而导致管壁通透性增加,引起迷路积水。
综上所述,迷路的神经血管功能紊乱是本症发病的基础,原因是多方面的,有关发病机理尚未彻底查清,有待今后继续研究。
病理改变
内淋巴病的生成和吸收循环,与淋巴液在内耳的纵流和横流的平衡有关,其中纵流起主导作用。内淋巴由耳蜗的血管纹和前庭系统的椭圆囊暗细胞所产生,由内淋巴囊进行吞噬和吸收。横流是外淋巴,经前庭膜渗透入蜗管可变成内淋巴液,由各蜗回血管纹进行有选择性的吸收。内淋巴囊目前已被公认是重要的吞噬和吸收组织,在迷路积水中起重要作用。该囊可吸收内淋巴液,参与粘多糖和蛋白质的代谢,并能产生吞噬细胞和控制内淋巴液的压力。如果内耳发生神经血管机能紊乱,就可引起内淋巴液的产生过多或吸收过少,而导致内淋巴积水。内淋巴液压增高到某种程度,就可发生前庭膜破裂,使内外淋巴液混合。富含钾离子的肉淋巴液进入外淋巴腔隙内,可致前庭感受器发生钾离子中毒而抑制感觉细胞兴奋,临床上可出现耳鸣、耳聋和发作性眩晕。2~3小时后钾离子浓度减少,眩晕也随之减轻,逐渐恢复正常。膜迷路如此反复破裂和修复,便是梅尼埃病的全过程。由于蜗顶基底膜较蜗底者宽,内淋巴压力增高后,首先影响蜗顶基底膜,也可能是肉淋巴液首先经蜗孔进入蜗顶前庭阶,致毛细胞发生钾中毒,故早期多出现低频听力丧失。梅尼埃病的病理组织变化要点为:
① 膜迷路积水,蜗管扩张,以顶转最甚;
② 重度扩张时前庭膜膨出达前庭阶,有时蜗管可占据整个前庭阶,甚至蜗管盲端经蜗孔疝入鼓阶;
③ 膜性前庭扩张主要发生在球囊,其体积可扩大到4~5倍,可贴附在镫骨足板之下。前庭膜破裂可形成瘘管皱褶或塌陷,椭圆囊被推向内上,可突入某个半规管的壶腹端内,使壶腹嵴扭曲或破裂。
④ 耳蜗中转外毛细胞有散在丧失,中转和顶转血管纹有散在萎缩,前庭闻细胞多损伤,内淋巴囊不见膨大而是上皮皱褶消失,细胞变形,囊壁纤维化。
美尼尔氏综合症流行病学
发病率,因各家诊断标准不同,所报告的发病率悬殊较大。Cawthorne(1954年)统计2000例眩晕患者,60%为梅尼埃病;Willams(1958年)统计632例眩晕,梅尼埃病占17.5%;国内301医院统计9000例眩晕者发病率为11%;日本永享报告626眩晕患者发病率为17%。单侧患者较多,据Walsh(1956年)报告127例,单耳患者占83.5%。发病年龄多在30~50岁,青少年较少,占7%~10%,男女性别无大差异,有人报告男性患者多见,寒冷地区居民患者较少。据Matsunaga(1976年)统计,发展中国家和都市人口中发病率较高,近年来文献指出此病有增加趋势,可能与空气污染和化学药物中毒等因素增加有关。
症状
一侧耳鸣、耳聋伴有突然性眩晕发作是本病的特点。早期可在一次大发作后长期安然无恙,有的可数日或周反复发作,间歇期长短不定。间歇期内除有耳鸣、耳聋外,一般正常。早期发作过后耳鸣、耳聋亦可完全恢复正常,多次发作后就会逐渐出现不可逆的耳鸣和感音性耳聋。发作前常有耳鸣加重,发闷,甚至感觉耳后发热和钝痛先兆。情绪激动可以诱发,月经前期或妊娠后期易于发病。主要症状表现如下:
耳鸣
早期为低音调耳鸣,随后变为高音调、持续性,似发电机鸣声,发作眩晕前多以耳鸣加重或性质改变为先兆,早期双侧耳鸣者较小,仅占10%~15%。晚期多累及双耳。耳鸣、耳聋的轻重与病程长短成正相关。
耳聋
初期为单耳低频感音性聋者占85%,中期或晚期则为平坦或下降型耳聋。早期发作过后听力可部分或完全恢复,久病后听力不再恢复,个别病人一次发作过后听力即完全丧失。一般对高声过敏有重振现象,有的可将纯音听成两个不同音调的声音或音色,即复听(Diplacusis)现象。语言辨别力很差,如两耳均被累及,则很难配戴助听器。
眩晕
常在耳鸣先兆之后,出现突然旋转性头晕眼花,向患侧方向旋转或晃动,不能站立,常以手紧握某件物体闭眼卧向某种体位,重则有恶心、呕吐,面色苍白,出冷汗个别可突然晕倒在地,但神志清楚是其特点。发作期间很少头痛和意识障碍,发作时限由数分钟到数日不等,很少超过1~2周者,症状逐渐减轻,直到完全消失。有的在大发作之后还有轻微的小发作,如位置性眩晕或变动体位后突然晕倒等。间歇期为数小时、数日、数月,甚至数年不发。经常反复发作者,耳鸣、耳聋不再恢复。上述三症根据损害部位不同而异,局限损害耳蜗者以耳鸣、耳聋为主,眩晕很轻;如以前庭损害为主,则以眩晕症状为主。根据Mawson(1963年)统计,前庭耳蜗症状同时发生者占50%,耳鸣、耳聋为首发症状者占25%,以眩晕为首发症状者占25%。一般说来,耳鸣、耳聋和眩晕三症常同时出现,但有轻重不同,此即本症诊断特点的眩晕三联症”。因球囊膨胀后贴附在镫骨足板下,有时呈纤维性粘连,加压外耳道有时可诱发眩晕倾倒感,此即Hennebet征。如以强声刺激变可诱发眩晕感,称为Tullio现象。
耳内胀满感
约40%的病人发病前感耳内胀满和有压迫感,胀满的程度与积水的多少成正相关。国外有些学者报告有7%~20%的患者伴发偏头痛。国内则很少见。
迷走神经核激惹症状,前庭兴奋刺激经前庭神经核并扩散到迷走神经核,故发作期中可有恶心、呕吐,面色苍白,出冷汗脉搏缓慢,甚至晕厥,亦有表现为腹痛、腹泻而被误诊为急腹症者,亦有发生同侧鼻塞、流鼻水等血管运动性鼻炎症状者。
询问病史甚为重要,具有典型三联症者诊断不难,对只有耳鸣耳聋而无眩晕,或只有眩晕而无耳鸣耳聋者,诊断较难,必须详细检查,排除其他疾病,有时需要长期随访观察才能达到确诊。据Pulec(1977年)报告120例,经5年随访,发现46%具有特殊诱因:过敏14%,肾上腺皮质功能不全7%,甲状腺功能低下2%,性激素不足2%,血管供血不全3%,先后天性梅素6%,混合性病因者12%。有条件者应进行系统的内分泌功能、糖耐量、梅毒抗体和皮肤过敏原试验等。对间歇期的可疑病人,应常规进行甘油试验:患者禁食2小时后,口服50%甘油溶液,剂量按3ml(1.5g)/kg计算,一次顿服,服药前进行一次纯音及语言测听检查,服药后每隔一小时测听一次,共3次。注意250、500、1000Hz气导听力有无提高,提高12%以上即为阳性。如早期病人间歇期中听力已恢复或重度病人听力损害成为不可逆转时,试验可能为阴性,一般无假阳性现象。
服用大量甘油可出现恶心、头痛反应,近年来主张采用半量口服,不减效果。亦有人采用利尿灵(Frusemide)代替甘油进行试验,具有阳性率最高副作用少的优点。如早期病人听力正常,在甘油试验前可进行负载试验,即令病人每天口服食盐2g,连服14天,使听力下降后再依上法进行甘油试验。据Dobie(1982年)报道196例甘油试验,阳性者64.8%,阴性者26.5%,可疑者8.7%,病程15年以上者比15年以下者阳性率高一倍,晚期病人阳性率不及26%,故试验阴性者不能排除梅尼埃病。甘露醇虽然有很强的脱水作用,但分子太大,不能透过淋巴膜壁,故不能进行此等试验。
辅助检查
(本文来源于图老师网站,更多请访问http://www.tulaoshi.com)发作期可有自发性水平鼻塞、亦有水平旋转型,快相向患侧,闭眼时尤为明显。发作后期眼震方向转向健侧,呈麻痹型眼震,尔后逐渐消失。在发作中很难进行逐项检查,常在间歇期中进行下述检查:
一.听觉功能
显示为典型的耳蜗性病变。
纯音测听
早期呈低频感音性耳聋,中期多呈平坦型,发作期加重,发作后可部分或完全恢复呈波动性听力曲线,晚期呈稳定下降型曲线,发病后5~10年听力损失多在50~70dB间。
语言测听
语言听阈和纯音听阈有很好的相关性,由于声音畸变,语言辨别率可下降到40%~70%。据Stahle(1976年)对356例病人随访年,一般语言接受阈为62dB,分辨率为52%,纯音丧失平均在55dB。
阈上功能检查
双耳交替响度平衡试验(ABLB)阳性。音强辨差阈(DLI)低于0.6dB,短增量敏感指数(SISI)升高达80%以上,提示有听觉重振现象。
阻抗测听检查
鼓室力A型,无音衰及声反射衰减,镫骨肌反射阈和听阈间差在60dB以下,称Metz阳性,亦提示有重振现象。
Bekesy自描测听,呈Ⅱ型曲线。
耳蜗电图
SP/AP振幅比值>37%,Gibson报告SP-AP波宽比值增加较振幅比值增加更有意义。
二.前庭功能检查
早期前庭功能可以正常,随着频繁发作其功能逐渐减退,到晚期则可完全丧失。
1、Hallpike冷热变温试验,此法最常用,约有1/3的病人反应正常,1/3反应较弱,另1/3完全丧失。Cawthorne等对900例进行冷热变温检查,管轻瘫者640例,优势偏向者75例,二者合并出现者108例,记录不详者26例。可见管麻痹和优势偏向者最多。在患病的头5年里前庭功能损害最严重,而且和耳蜗功能损害是一致的。有时在门诊上为简化检查,采用冰水2ml冲洗鼓膜后上象限处,亦能得到定性结果。
眼震电图检查
眼震多为水平型,重者为水平旋转型,急性期向对侧,尔后转向同侧,称为恢复性眼震。Myerhoff(1981年)对211例进行ENG检查,发现反应正常者21%,管轻瘫者65%,优势偏向者14%。反应正常者不能排除本症存在。扫视、视跟踪试验和视动检查正常,旋转试验和直流电刺激检查,功能减弱或正常。最近有人用正弦谐波加速度(SHA)前庭功能检查,刺激能够重复和控制,可获得相位增益、相位退延及优势偏向三种参数,以相位迟延最敏感,与相位迟延最敏感,与相位增益联合应用最为理想。
其他
神经系统检查无异常。耳鼓膜正常。颞骨断层X线摄片,据Cole(1972年)报告250例中,25例(10%)呈现两侧迷路耳硬化病变。同时亦可排除听神经瘤的内听道扩大。
美尼尔氏综合症的鉴别诊断
1、李莫综合征(Lermoyez?Syndrome)
为Lermoyez(1919年)首次报道,先有耳鸣、耳聋,尔后突然发作眩晕,随后听力好转,与梅尼埃病先有眩晕尔后耳聋耳鸣稍有不同。现认为是梅尼埃病之变异,比较少见,可能是内耳植物神经系统功能紊乱所致。治疗方法与前者相同。
2、药物性耳中毒
迟发性前庭损害,易与本病混淆。但其耳鸣、耳聋有明显用药史,如应用氨基糖甙类、奎宁、水杨酸和抗癌类药。
3、位置性眩晕
在某一特定体位时发病,变换体位即好,无耳鸣、耳聋,前庭功能可能正常。
4、突发性聋
无任何诱因,突然发病,一次性听力严重损失,以高频为主,甚至全聋,有时可伴以严重眩晕。发病前无耳鸣、耳聋史,3~7天后眩晕好转,但听力很难恢复。
5、前庭神经元炎
无耳鸣、耳聋,突然眩晕发作,可有受凉发作,可有受凉感冒史,有向健侧自发性眼震,患侧前庭功能减弱或丧失,有时白细胞升高。
6、椎基动脉供血不足
颈椎畸形或骨质增生,高血压或动脉硬化,均可诱发脑干前庭中枢或内耳供血不足,因症状比较复杂,应进行心血管检查、血液分析和颈椎CT或X线摄片等检查。
7、听神经瘤
早期单侧耳鸣、耳聋,偶有头晕现象,少有旋转感觉。听力检查为蜗后性损害,如出现音衰,Ⅰ-Ⅴ波间期延长,波Ⅴ消失,内听道X线摄片显示扩大,CT检查可见肿瘤图象,可资鉴别。
8、慢性脑干缺血
中青年患低血压,站立时可发生头晕倾倒。老年时因动脉硬化缺血,可致双耳耳鸣和耳聋,起床或站立时常有摇摆不稳感,但非发作性眩晕,前庭功能多属正常范围。
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