阿尔采莫氏病 (ad)是一组原因不明的中枢神经系统原发性变性疾病,常起病于老年期或老年前期,多缓慢起病,病程呈进行性发展,以进行性智能缺损为主要临床表现。
本病无自发缓解和病情平稳期,一般起病后2~8年死于感染衰竭。
ad脑部病理改变为弥漫性脑萎缩、脑室扩大、脑回增宽、神经元大量脱失,并可见老年斑、神经元纤维缠结和颗粒状空泡小体等。胆碱乙酰化酶及乙酰胆碱含量明显减少。
ad的病因和发病机理不明。其发病与社会人口学危险因素主要有:高龄、女性、丧偶、低教育和低经济水平。许多学者对ad的病因和发病机理提出了各种假说,如:铅中毒假说、感染假说、内分泌异常假说。这些假说均尚待进一步探讨。最近分子遗传学研究提出ad可能具有遗传的异质性,早发者可能于21号染色体上有常染色体显性基因,晚发者有相同的常染色体显性基因,可能位于19号染色体上。但目前尚不能肯定ad就是染色体或遗传性疾病。
根据ccmd-2-r诊断及分类标准,本病分为老年前期型、老年型、非典型或混合型及其他型四种类型。
目前尚无特效药物及治疗方法,重点是对症治疗,营养支持及生活护理。 tulaosh...[ 查看全文 ]