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大疱性表皮松解症 它有哪些类型

  大疱性表皮松解症是一种很严重的疾病,对于患者的心理也是一张非常严重的伤害。那么大疱性表皮松解症的发病原因是什么呢,大疱性表皮松解症有哪些并发症呢,大疱性表皮松解症应该怎样去预防呢,饮食方面应该注意哪些呢,下面我们就一起来看看吧。

  大疱性表皮松解症分为遗传性(先天性)和获得性两种。用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病。随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病,为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病。内脏器官也可累及。

  据发病部位不同可分为三类

  ①单纯性大疱性表皮松解症(simplex EB,EBS),水疱在表皮内;

  ②交界性大疱性表皮松解症(junctional EB,JEB),水疱发生于透明层;

  ③营养不良性大疱性表皮松解症,水疱发生在致密下层。

  病理病因

  真皮-表皮交界区内编码蛋白的不同基因突变提供了临床上不同亚型间表现不同的分子基础。单纯型大疱性表皮松解症的表皮松解水平在基底...[ 查看全文 ]

2016-03-28 标签:

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