地中海贫血是什么?地中海贫血(简称地贫)是一组遗传性溶血性贫血,由于患者父母各带有一个地中海贫血基因(简称地贫基因),遗传到小孩身上而引发疾病。在国外,地贫以地中海沿岸国家(故名地中海贫血)及东南亚各国多见,在我国内地以长江以南各省市,尤其是广东、广西、海南、重庆、四川等省市发病率较高。由于目前对地贫的治疗还存在较大困难,对儿童健康造成较大威胁,因此,地中海贫血要以预防为主。
人类血红蛋白由珠蛋白和血红素构成。人类的珠蛋白主要有α、β、γ、δ等几种,各由相应的基因来调控。如果调控的基因存在缺陷,将导致相应蛋白生成障碍,产生相应的地中海贫血。例如,调控β珠蛋白的基因缺陷造成β珠蛋白生成障碍,导致&bTulaoshi.cometa;地贫,如此类推。其中以α和β地贫较为常见。
或许很多父母会不解地问:我们都没有病,为什么小孩却患病呢?这是因为家长(即夫妻双方)各带有一个地贫基因,这种带有一个地贫基因的患者...[ 查看全文 ]