血液疾患的必检项目（二）

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　　贫血是儿童最为常见的血液疾患之一，患儿家长面对自己孩子苍白的脸色往往十分焦急，认为血液已经很少了，再抽血检查不是更雪上加霜吗。其实也是对贫血的误解。

　　首先，需要了解贫血的概念。通俗地说，贫血是指血液中的红细胞或/及血红蛋白含量的减少，一般全血量不受影响(除了出血外).再者，贫血的原因有很多种，有骨髓造血功能的异常，造血原料(营养物质)的缺乏，基因异常(遗传性贫血)，各种原因导致红细胞的破坏增多等。

　　因此寻找正确的病因可以对症治疗，有的放矢，这就需要抽血或骨髓检查。当然了，有目的地抽血检查，血量一般只有10－15ml，只占正常儿童全血量的1％－2％，不会对身体造成大的损害。如果很重度的贫血，医生会考虑给予输血治疗的。 (待续)

　　临床工作中经常遇到以下的情况，当医生开具验单为病人抽血检查或做穿刺操作时，病人家长不同意，认为这些操作对孩子健康有损。其实，他们存在一些误解。

　　人体血液主要由红细胞、白细胞、血小板等有形成分和血浆组成，血浆中含有白蛋白、球蛋白、凝血因子、多种酶等化合物。血液承担的功能是携带氧气，运输营养和代谢废物，通过免疫反应防御外来物的侵害，修复机体损伤等。血液中的上述细胞成分都是由骨髓产生的，它们有共同的祖先——造血干细胞，在骨髓腔中逐步分化成熟，并且释放到血液中，各司其职，在防御感染、防止出血等方面起着重要的作用。

　　一旦外来病原微生物侵入机体，或者各种有害的物理化学因素影响，机体会产生一系列保护性防御反应，来尽量消除或减小这些损害，其中一部分就表现在血液学的改变上，比如血细胞数量的增减，凝血因子的减少等。这时通过血液学检查就能帮助医生作出正确诊断，指导治疗。另外，血液的免疫学检查还有助于确定病原微生物；对腹泻的病人，抽血查血气和电解质，以便及时纠正因脱水带来的水电解质失衡。(未完待续)

　　造血系统包括血液、骨髓、脾、淋巴结以及分散在全身各处的淋巴和单核/吞噬细胞组织。血液由细胞成分和液体成分组成，细胞成分中包括红细胞，各种白细胞及血小板。液体成分即血浆，包含有各种具有特殊功能的蛋白质及某些其它化学成分。

　　因此，反映造血系统病理生理有及血浆成分发生异常的疾病均属于造血系统疾病，习惯上称为血液病。

　　血液病的脾大症状常由以下原因引起：

　　(1)异常细胞的浸润及恶性增生：在各种急慢性白血病时由于未成熟白细胞的浸润及异常增殖而致，尤以慢性粒细胞白血病明显，脾脏可重度甚至极度肿大达盆腔。此外淋巴瘤、恶性组织细胞病患者均可有不同程度的脾大。

　　(2)髓外化生：常见于骨髓纤维化时，脾脏因髓外造血而肿大。

　　(3)脾功能亢进：临床较常见，表现为一种或多种血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生。

　　(4)类脂质贮存病：由于类脂质代谢障碍，各种类脂质贮积脾脏而肿大，如戈谢病(Gaucher disease)、尼曼-匹克病(Niemann-Pick disease)、莱特勒-西韦病(Letterer-Siwe disease)。而会出现这些现象导致脾大的血液病主要有溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜和再生障碍性贫血等，所以血液病患者的脾大问题要注意。

　　常见的贫血性血液病检验项目

　　1. 网织红细胞计数(RC)：是一种非常经济实用而又简单的项目，对各种贫血性疾病都可要求常规检验RC，由RC的高低从而判断贫血性疾病是增生性贫血还是增生低下性贫血，抑或是增生正常性贫血。

　　2. 酸溶血试验(Ham试验)：是阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的一种简便的诊断方法，确诊PNH时，需本试验操作规范，有阳性对照，且两次以上阳性。

　　3. 蔗糖溶血试验：作用原理与酸溶血相似，阳性可见于PNH，自身免疫性溶血，遗传性球形红细胞增多症以及部分再生障碍性贫血也可能是阳性。它是PNH的一个简单的过筛试验。

　　4. 红细胞渗透脆性试验：红细胞脆性试验反应了红细胞的抵抗能力的大小，脆性增加常见于遗传性球形红细胞增多症，也可见于严重的自身免疫性溶血性贫血。

　　5. 尿含铁血黄素试验(Rous试验)：慢性血管内溶血肾小管上皮细胞可分解游离血红蛋白为含铁血黄素，沉积于上皮细胞内，在普鲁士蓝反应时呈阳性反应。本试验阴性不能完全排除慢性血管内溶血。

　　6. 抗人球蛋白试验(Coombs试验)及分型试验：一种古老的试验，用于检验血清中的不规则抗体，自身免疫性溶血性贫血可以出现阳性反应。其分型试验有助于进一步确定是何种不规则在干扰红细胞的生成与破坏。

　　7. 骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验：文献报道存在一类疾病，骨髓象以红系增生表现，可能有少量病态造血现象，可见有原位溶血的痕迹，巨核细胞成熟受阻或巨核细胞减少;临床表现为全血细胞减少，网织红细胞不少，皮持激素治疗有明显效果;多发生于中青年女性，可有免疫学异常的证据，称之为“与免疫相关的全血细胞减少症(IRP)”。骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验是居于此类疾病而建立起来的一种新的试验方法，原理在于骨髓中可能存在某些抗体，这些抗体可以是针对幼红细胞的，可以针对网织红细胞的，可以是针对幼稚粒细胞系的。

　　8. 外周血红细胞的CD55、CD59检验：这是一项从分子水平确诊PNH的现代诊断方法，原理为PNH患者血细胞表面不表达或少表达CD55及CD59，称为CD55或CD59阴性细胞，此种细胞的大量存在是PNH发生严重溶血的分子原因所在。

据英国《每日邮报》7月9日报道，在不远的将来，通过验血就能够告诉你能活多少岁，你将得什么病，还能告诉你衰老的速度。科学家在血液里发现了一种化学“指纹”，可以在婴儿一出生时就通过验血提供其长期健康状况和晚年衰老速度的线索。

蒂姆斯佩克特教授来自英国伦敦国王学院，他的研究团队对6000多对双胞胎的血样进行了分析，发现22种代谢物和人的衰老存在直接联系，并且人的年龄越大，代谢物含量越高。

其中1种代谢物C-glyTrp和多种生理因素有直接联系，包括：肺部功能、骨骼密度、血压、胆固醇水平、以及初生婴儿的体重。斯佩克特教授说：“一直以来，科学家们都知道出生体重对人的中老年健康有重要影响，初生体重偏低的人更容易患上中老年疾病。”所以，它对人的衰老过程有决定性的影响。

人类有可能在婴儿时期就修改基因，避免中老年疾病。

研究发现，C-glyTrp的浓度可能在子宫里就已经决定了，受胎儿发育期间营养水平的影响。科学家表示，这一研究表明，将来可以通过验血发现这些衰老的标记物，为衰老过程提供更多的线索，为发展老年病治疗方法铺路。

斯佩克特说：“至于出生体重如何与中老年健康相关，其中的分子机理还不清楚。但是这项发现揭示了其中的一个途径。”

科研人员安娜巴尔德斯博士说：“人类的衰老过程受到基因、生活方式和环境等多重影响，基因只是其中的一部分。我们可以通过改变基因来改变分子反应，影响我们衰老的过程。”即使是基因完全相同的双胞胎，出生体重和C-glyTrp的含量也不同，研究人员认为，这可能是因为双胞胎在子宫内吸收的营养和遇到的环境有所区别。

延伸阅读：

新生儿大便发绿怎么办

　　新生儿大便发绿怎么办?方法一：母乳喂养儿大便发绿，大便的颜色与胆汁的化学变化有着密切的关系。小肠上部的胆汁含有胆红素和胆绿素，使大便呈黄绿色。当大便推送到结肠时，胆绿素经过还原作用，又转变为胆红素，这时大便呈黄色。母乳喂养的小儿的tulaoshi.com大便偏酸性，在肠道细菌的作用下，部分胆红素转变为胆绿素，使排出的大便呈浅绿色，这是正常现象。如果宝宝吃奶好，全身情况正常，新妈妈可不必担心，这只是暂时现象，随着宝宝长大，会有进步。

　　新生儿大便发绿怎么办?方法二：着凉。孩子吃的奶有点偏凉了或者孩子的腹部、脚部受凉都可能大便发绿。这是因为，受凉会导致肠蠕动过快，在结肠胆绿素来不及被还原成胆红素，故呈现绿色。这是产生绿色大便的常见原因之一。这种原因引起的绿色大便，可能还有像感冒一类的症状。如果只有绿色大便，注意腹部保暖，尤其在晚上，过几天就会恢复。如果有感冒症状，应同时对感冒进行对症治疗。

　　新生儿大便发绿怎么办?方法三：饥饿。有的宝宝因没有吃饱,饥饿会使肠道蠕动加快，出现绿色大便，宝宝因饥饿有哭闹不安等表现，容易与其它述情况区分。这种情况只要增加奶量，让宝宝吃饱就可以了。