矮个基因“传男不传女”？

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矮个基因“传男不传女”？

　　河南郑州的23岁青年小黄如果带着4个外甥上街，那场面一定很壮观：23岁的他和12岁的大外甥成成相差不过半个Tulaoshi.Com头；大外甥牵着小黄6岁的二外甥金金，仿佛带着个2岁的娃娃；如果再拖着两个年龄二三岁、身高却仿佛1岁娃娃的毛毛头，简直让人误以为他们刚刚来自小人国。

　　没错，这是一个小矮人家族。

　　小黄身高135.5厘米；成成身高119.5厘米，金金身高85厘米。而两个毛毛头，一个2岁、一个3岁，身高都在70厘米左右。

　　与正常人相比，他们全都是小矮人。但这一家5个小矮人，却怀揣着长高的梦想，来往于杭州与郑州间，希望找到良医能帮自己与正常人比肩而立。

　　昨天，记者在浙江大学医学院附属儿童医院见到了小矮人家族的先遣部队——成成与金金。

　　遗传导致生长激素缺乏

　　成成与金金是亲兄弟，手拉手站在一起，甜蜜地摆POSE，两张小脸长得极像。

　　我想和同学一样高、一起玩！成成腼腆地告诉记者。因为身高只有6岁娃娃的高度，他只能跟在同学屁股后头做个小跟班；我要长得和爸爸一样高！6岁的金金奶声奶声地说，吐字发音嘎蹦脆，走起路来摇摇晃晃，和2岁宝宝没啥区别。

　　一个人的时候，金金喜欢拿着一大包玩具自言自语，背背三字经，念念成语。下午在门诊部见到全国儿科内分泌学组副组长、省儿保内分泌科主任梁黎，金金很老练地说：我们又见面了！梁黎忍不住失笑：太老结了！那一瞬间，连她都忘记这已经是个6岁的孩子。

　　成成和金金，家里还有个2岁的弟弟。他们的父母都是河南农村人，父母和外公外婆都有正常人的身高。成成刚出生时，和正常孩子也没啥区别。可长到1周岁左右，父母就感觉到了异常：这孩子咋不长个？

　　外甥似舅。他们敏感地想到了成成的小舅舅——那个从小就不长个儿的孩子。几年后，成成父母给他添了一个小弟弟。但小弟弟周岁后也出现了和成成一样的状况：不长个儿。

　　2006年，成成7岁半的时候，到杭州打工的父亲听说省儿保可以治矮个子，他把成成带到了医院。

　　检查显示，当时身高仅92厘米的成成属于生长激素完全缺乏——正常人要达到10纳克/升，他却不到0.1纳克/升，不到常人的百分之一。而且与其他矮个不同，他们是先天缺乏这种长高的激素。

　　在问诊过程中，让梁黎主任吃惊的是，成成的弟弟、成成的小舅舅、成成二姨的小儿子，全部都是小矮人。

　　存疑男矮矮一个，女矮矮一窝

　　生长激素是否正常分泌，直接影响人的终身身高，而影响这一激素分泌的原因有很多，比如，睡眠不足、压力过大，运动太少等等。那么基因在其中起了什么作用？是否仍然可以通过治疗实现长高的梦想。面对贫困的家庭，梁黎为这家人中的两个小矮人申请了中国红十字会基金的帮助，为他们免费注射一段时间的生长激素。半年里，成成一口气长高了10.5厘米，效果非常显著。

　　在治疗追踪过程中，医生进行家谱调查发现，小黄的2个哥哥及其子女一切正常；而小黄的3个姐姐中，生女儿的一切正常；生儿子的都是小矮人。

　　莫非矮个基因传男不传女？另一个事实摆在医生的面前：小黄的父亲曾与前妻生过一个女儿，这个女儿一切正常，她婚后生了两个儿子，也一切正常。

　　医生们据此推测，致病基因的携带者，很可能是小黄的母亲。

　　梁黎说，从这户家庭来看，他们的矮个，很可能属X连锁隐性遗传，但基因位点的确认，却需要漫长的研究过程。

　　目前的猜测是：这样的遗传基因，可能隐藏在女性的X染色体上。带有这样遗传基因的妈妈结婚之后，如果生下女儿，就有一半的几率是基因携带者；如果生下儿子，则有一半的几率会是小矮人。

　　成成的父母，一口气生了3个儿子，个个中招，真不幸运啊。

　　梁黎推测说，成成和他的弟弟们如果结婚，生下的儿子可能会是正常人；但若生下女儿，则很可能带有遗传基因。

　　古话说，‘男矮矮一个，女矮矮一窝’。这户人家的研究会不会正好颠覆这句话？记者问梁黎。

　　有可能。从这户人家的情况来看，矮个子基因的确可能与女性的关联性更大。她解析说。

哪些生活习惯对优生不利

　　(1)吸烟。男性吸烟可使精子数目减少、活动减弱;女性吸烟或被动吸烟可影响卵子质量，焦油有抗雌激素作用，可能影响受孕，因使输卵管蠕动无力可导致宫外孕。孕妇被动吸烟1小时，相当于自己吸4支烟。烟中的氰化物与体内硫氨基酸作用，可消耗维生素B12，导致胎儿唇、腭裂，神经管畸形、弱智等。

　　(2)酗酒。男性长期酗酒会影响精子发育，图老师非酗酒孕妇应注意各种含酒精饮料的使用，避免在不知不觉中摄入。每日饮2杯酒，可能生出低体重儿，4杯出现轻度畸形，酗酒女性1/3～1/2要发生严重问题：脑细胞数量少，手眼协调差、精细动作差、智力低下、婴儿期易哭闹、儿童期多动、轻度或中度小头畸形，眼裂小，鼻短;骨骼关节异常，也可有小眼畸形、唇腭裂、短颈、蹼颈等。

　　(3)喝咖啡。咖啡不增加发生先天畸形的危险，但喝得越多，新生儿出生体重越低。

　　(4)吃减肥药物。一些化学毒物、药物或有害物质，可能导致精子、卵子的变异，会引起胎儿的畸形。因此，为了能够孕育一个健康的宝宝，计划怀孕的夫妻双方，在开始计划怀孕前的6个月甚至1年，不应减肥。

　　(5)在大量接受放射线之时。一次小剂量辐射(200~300伦琴)便可引起大批精子畸形或无精子生成，而较大剂量(600~800伦琴)则可致不育;在女性，一次剂量200伦琴可造成暂时性停经，而500~800伦琴则可产生永久性的去卵巢作用(一次胸透的射线量约0.3伦琴);因此，在因职业或治疗的需要而接受大量放射线的时期里，应避免性生活或避孕。

　　养成良好的生活习惯，才能更好地生育健康的宝宝。

预防畸形儿从“根”开始

　　据了解，天津市自取消强制婚前检查制度以来，神经管畸形、唇腭裂、先天性心脏病和四肢畸形等畸形儿的出生比率均有所上升。如今，随着生育高峰年的来 临，准备怀孕的人也越来越多。相关调查显示，仅两成人表示孕前会接受孕前检查，其中又有一半的人认为孕前检查是女人的事。对此专家提醒，预防畸形儿要从 根开始，控制新生儿的缺陷率，最重要的是重视怀孕前后的身体检查，特别是那些没有进行过婚前检查的夫妇，最好实行计划受孕，接受(www.tulaoshi.com)孕前检查。

　　八成人认为孕前检查没必要

　　根据中国出生缺陷监测系统公布的近几年监测结果，我国平均每20分钟就要出生1个先天愚型儿，平均每6分钟将出生1个神经管畸形儿……而且，在孕期查出问题的孕妇往往被动地进行保胎，也给新生儿健康带来严重隐患。

　　记者在采访中了解到，懂得接受孕前检查的夫妇，一般都是知识层次较高、经济水平较好的人士，年龄多在30岁左右。相关调查显示，八成人对孕前检查表示没必要，有人认为是多此一举，还有人根本没听说过，受访者大都认为只要怀孕后按时接受产前检查就可以了。

　　孕前要做病毒四项检查

　　准备怀孕前到底应该进行哪些检测呢?不做检查又会有哪些弊端呢?据解放军第二五四医院妇产科专家分析，孕前检查应在准备怀孕前3至6个月进行， 项目根据不同的人群也可有所选择，一般夫妇进行常规检查即可，对于有妇产科特殊病史的人，如不孕、习惯性早流产、分娩先天畸形儿史、不明原因死胎、新生儿 死亡史及遗传病史等，需进行相应检查。此外，为防止神经管畸形，女性在孕前3个月应在医生的指导下适度补充叶酸。

　　专家表示，常规检查中包括的病毒四项检查，即风疹病毒、巨细胞病毒、弓形体和单纯疱疹病毒的检查非常有必要，如果感染了这其中的任何一种病原微 生物中的一项，都很容易造成流产、早产、死胎、胎儿畸形或残疾儿。如果检查结果为阳性，可在妇产科医生的指导下进行治疗，一般可生育健康的宝宝。

　　另外，产前检查时间应从确诊妊娠后开始，一般怀孕7个月(28周)前每月一次，怀孕8至9个月(28至36周)每两周一次，最后一个月每周一 次。若有异常情况，酌情增加检查次数。孕期做B超检查对保证优生优育具有积极意义，在整个孕期进行四次B超检查很有必要，但没有必要过于频繁。

　　准备怀孕的女性还要注意，在孕前3个月应停止口服或埋植避孕药;不能照射X线，不能服用病毒性感染或慢性疾病药物;脱离农药、铅、汞、镉、麻醉剂等有毒物品。此外夫妻都要戒烟，为了清除夫妻身体内的烟尘与有毒物质，可多食用畜禽血、春韭、海鱼、豆芽等。

　　此外，孕前3个月至半年，就要开始注意饮食调理，每天要摄入足够的优质蛋白、维生素、矿物质、微量元素和适量脂肪，这些营养物是胎儿生长发育的物质基础，但不可营养过剩增重过多，怀孕期间体重以增加10至12公斤为宜。