什么是错构瘤

【 tulaoshi.com - 错构瘤 】

错构瘤 什么是错构瘤

　　错构瘤是影响人们生命安全的肿瘤之一，它的危害很大，给人们的生活带来很大的不便，那么大家知道错构瘤的危害是什么吗?错构瘤的治疗又是什么呢?下面图老师小编就为大家介绍一下错构瘤的症状吧。

　　错构瘤的症状有安歇呢?我们要如何预防它呢?下面大家就一起来看看吧。

　　错构瘤息肉综合征

　　包含一组疾病，其特点是某些肠段被一些组织的无规律地混合体所累及，具有非肿瘤性但有肿瘤样增殖的特征。

　　1.Peutz-Jeghers综合征

　　本病系伴有粘膜、皮肤色素沉着的全胃肠道多发性息肉病。可能通过单个显性多效基因遗传。外显率很高，同一家族罹病者甚多(患者子女中50%发病)，常在10岁前起病。息肉最多见于小肠，可引起出血与肠套叠，也可有腹痛、腹泻及蛋白丢失性肠病等。息肉性质为错构瘤，近年来研究发现患者肠息肉有2%的癌变率。这些癌变者的年龄常<35岁，比一般大肠癌发病年龄早10年以上。由于错构瘤常与腺瘤并存或错构瘤内有腺瘤成分，因此不能肯定癌变是来自错构瘤本身还是腺瘤。肠外恶性肿瘤的发病率可高达10%～30%。色素沉着多见于口唇及其四周、颊部、面部、手指皮肤，偶见于肠粘膜，但也有色素沉着局限在躯干及四肢者。色素可呈黑、棕褐、灰、蓝等色。极少数病人仅有肠息肉而无色素沉着。由于本病病变广泛，一般予以对症治疗，仅在严重并发症如不能控制的出血或梗阻时才考虑外科手术治疗。手术时尽可能将息肉摘除。

　　2.幼年性息肉病综合征

　　息肉最常见于直肠，但可发生于整个结肠，偶见于胃和小肠。可能包括下列三种息肉病：

　　(1)幼年性结肠息肉病

　　平均发病年龄是6岁。无家族史。主要临床表现是消化道出血，常伴有贫血、低蛋白血症，营养不良和生长迟缓。常伴有先天性畸形，如肠旋转不良，脐疝和脑水肿等。可与腺瘤性息肉同时存在。

　　(2)家族性幼年性结肠息肉病

　　有家族史，系常染色体显性遗传。症状以直肠出血、直肠脱垂和生长迟缓为常见。大部分病人的息肉呈典型的错构瘤特征，但少数合并存在腺瘤性息肉。有恶变可能。

　　(3)家族性全身性幼年性息肉

　　有遗传性。息肉除大肠外，还有胃或空肠息肉，单独或与大肠息肉并存，部分病人合并或单独存在胃、十二指肠、胰或结肠癌。有人认为此病与上述FJPC可能是同一疾病。

　　3.Cronkhite-Canada综合征

　　早先认为属腺瘤息肉，现认为是错构瘤性的。主要的特点有：

　　整个胃肠道都有息肉;

　　外胚层变化，如脱发，指甲营养不良和色素沉着等;

　　无息肉病家族史;

　　成年发病。

错构瘤 什么是错构瘤（2）

　　症状以腹泻最为常见，见于80%以上病例，排便量大，并可含脂肪或肉眼血液，大多数患者有明显体重减轻，其次为腹痛、厌食、乏力、呕吐、味觉减退。几乎总有指(趾)甲的改变、脱发、色素沉着。实验室检查有贫血、低白蛋白血症、吸收不良和电解质紊乱。有恶变可能，虽有经治疗存活10年以上的病例报告，但一般说来本病病情重，预后差。治疗主要是对症处理，补液，补充营养物质，保持水电解质平衡，少数患者应用皮质激素、同化激素、抗生素和外科大量切除肠段使病情得到缓解。但一般说来外科手术仅适用于严重的并发症，如大量出血、脱垂、肠套叠、肠梗阻和明显恶变者或病变肠段较短者。

　　导致肾错构瘤的原因是什么

　　肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤，为良性肿瘤。近年来发病率有增高趋势，可能与诊断技术水平提高有关。肾错构瘤可以是独立的疾病，也可能伴有结节性硬化，后者是一种家族遗传性疾病。临床特点为双肾多发病灶，合并智力发育迟缓，面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。女性多见，发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。

　　肾错构瘤症状

　　1.肿瘤在肾内多无症状;

　　2.如肿瘤破裂可发生急性腹痛，腰部肿块增大及内出血症状。

　　肾错构瘤发病机制

　　肾错构瘤常为双侧，呈黄色或灰色，常伴有出血、坏死、囊性变、钙化。肿瘤因3种主要成分即血管、脂肪细胞和平滑肌而命名。尽管有恶性报道，目前认为肾外或淋巴结受累反映了肿瘤多中心，而非转移。其为恶性无充分的标准。

　　肾错构瘤发病原因

　　病因尚不清楚，肾错构瘤分为两种类型：①有结节性硬化者：无病状，双侧，肿瘤小，多发，发病年龄小;②不合并结节性硬化者：常有自觉病状，多发或单发，单侧，肿瘤较大，发病年龄亦较大，以上是1960年代分型，随着影像学进步尤其是超声检查的普及，无结节性硬化者也可发现为双侧肾，多发，小病灶，并无临床症状，目前临床上见到的肾错构瘤往往为体检偶然发现，症状不明显。

　　肾错构瘤的诊断依据

　　1.上述症状和体征;

　　2.尿路造影示占位性病变;

　　3.超声检查示肾实质占位性病变，多为强回声的肿块。

　　4.CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份。

　　5.肾血管造影示有不规则的肿瘤血管，多为小动脉，无动静脉娄。

　　图老师小结：以上就是为大家介绍错构瘤的症状的全部内容，相信大家在看完全文之后，已经了解了错构瘤都有哪些症状了吧，错构瘤对人们的生活造成极大的不便与危害，大家应该及早发现及早治疗。