医学指导
中山大学孙逸仙纪念医院神经内科闫振文博士
众所周知,地贫患儿需要“除铁”;但鲜有人知,还有一类患儿需要“驱铜”!但临床50%的铜代谢紊乱患儿却曾遭遇误诊。“其实这种‘肝豆病’不算罕见,光我们医院神经科,在过去10个月,就确诊了7名这样的病人。其中年龄最大的有27岁,最小的仅有1岁半。”中山大学孙逸仙纪念医院神经内科闫振文博士介绍,该病属于先天遗传疾病,患者体内存在严重的铜代谢紊乱,铜的毒性会导致脑内神经细胞损害,造成患者走路不稳、讲话不清等症状,如果能够早诊断并进行“驱铜”治疗,完全可以避免以上情况发生。
除了药物“驱铜”,患者还务必保证周围饮食环境处于“低铜”状态,不用铜锅、铜勺、铜水龙头以及不吃含铜高的食物。
特别提醒
如果青少年患者出现下列情况之一,就要警惕患肝豆病的可能性:不明原因的肝肿大、脾肿大、肝硬化、一过性黄疸等;不明原因的出现较长时间的肢体震颤;讲话含糊不清、呛咳、吞咽困难;不明原因的步态不稳或动作不协调;学习成绩下降、反应迟钝且伴有肝硬化等;不明原因的肾小管病变或骨骼病变;不明原因反复出现溶血性贫血;持续出现转氨酶增高但无肝...[ 查看全文 ]